Фильм:
Царская болезнь
(год выпуска – 1990)

Тип фильма:
Полнометражный фильм
(2 части, хронометраж – 00:17:22)

Категории:
Здоровье, История, Литература, Медицина

Страница фильма на сайте net-film.ru

О фильме

Фильм о гемофилии, о современных взглядах на природу болезни, о ее профилактике и лечении (взгляд из 90-х). 

"Колокольным звоном, торжественными молебнами, залпами салюта отметила Российская империя рождение будущего монарха. В семье русского императора Николая и Александры Федоровны наконец-то появился долгожданный наследник — царевич Алексей. Придворные врачи взвесили и измерили новорождённого... "Ваше Величество: сын - настоящий богатырь", — поздравил царя придворный акушер. Казалось, ничто не предвещало беды, но царевич Алексей родился с роковой печатью несчастья. Несчастьем этим была неизлечимая наследственная болезнь — "царская болезнь"— гемофилия, а проще — несвёртываемость крови..." (цитата из фильма "Царская болезнь")

В фильм вошли кадры: Город Москва. Всесоюзный гематологический центр. Детская палата в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии. Сотрудники центра на конференции. Руководитель отделения Ю.Н. Андреев дает интервью, беседует с матерью пациента (синхронно). Получение криопреципитата — препарата для лечения гемофилии. Академик А.И. Воробьев говорит о препаратах, применяющихся при лечении гемофилии (синхронно). Операция. Пациенты в палатах Центра. Заседание Ассоциации больных гемофилией. Говорит председатель Ассоциации Ш. Абдрасуилов (синхронно). Фотографии царевича Алексея и членов царской семьи. Кадры дореволюционной хроники: молодые офицеры и девушки бегают наперегонки, играют в снежки, царевич Алексей садится верхом на лошадь, Николай II и императрица среди придворных. 1917 год. Снятие символов царской власти, демонстрация. Ледоход на Неве.

Фильм сделан по заказу Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР.

Над фильмом работали: 

Автор сценария: Громов А.
Режиссер: Хорьяков А.
Операторы: Еланчук В.
Редактор: Ярошевич Н.
Звукооператор: Соловьёв С.
Консультант: д.м.н. Андреев Ю.
Директор картины: Нечаева Т.

1-я часть:

2-я часть:

 

СПРАВКА

 1. Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно. Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819–1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род.

2. Согласно международной инициативе ВОЗ и Международной Федерации по борьбе с гемофилией 17 апреля стал ежегодным Всемирным днем борьбы с гемофилией. Целью выделения данного события и проведения Международного дня борьбы с гемофилией по мнению экспертов ВОЗ должно стать привлечение общественного внимания международных организаций, политиков, общественности и работников системы здравоохранения, начиная от администраторов и заканчивая рядовым медицинским персоналом к проблемам, которые выступают на первый план у больного с гемофилией, а так же для повышения осведомленности и уровня знаний населения об этом хоть и не частом, но довольно тяжелом наследственном недуге.

3. Андрей Иванович ВОРОБЬЕВ 
Академик РАМН и РАН, профессор, доктор медицинских наук. Родился в 1928 г. в Москве, в семье врача. Работать начал в возрасте 14 лет на стройке. Окончил 1-ый Московский медицинский институт в 1953 г. Работал врачом разных специальностей в г. Волоколамске. С 1971 г. — заведующий кафедрой гематологии и интенсивной терапии Российской Медицинской Академии Последипломного Образования, с 1987 – 2011— директор Гематологического научного центра. В 1991-1992 годах был министром здравоохранения (сначала СССР, потом — РФ). 
Является ведущим ученым в области фундаментальных и клинических проблем, онко-гематологии и радиационной медицины. Первым дал полноценное описание патогенеза лучевой болезни, создал единственную в мире систему биологической дозиметрии, которая позволила, в условиях массовых радиационных поражений (Чернобыль), провести точную диагностику, сортировку пострадавших и правильную терапию (за работу по ликвидации медицинских последствий аварии на Чернобыльской АЭС был награждён орденом Ленина).
Автор около 400 научных работ, в том числе монографий, учебников и учебных пособий. Наиболее важные из них: «Кардиалгии» (1998), «Острая массивная кровопотеря» (2001), «Руководство по гематологии в 2-х томах» (2002, 2003). Под его руководством защищено 57 диссертаций, в том числе 15 докторских.
А.И. Воробьёв был Министром здравоохранения РФ не долго, но это памятно для многих благодаря инициированному им Указу Президента от 26.09.1992г. «О дорогостоящих видах лечения». Это спасло тогда отечественную медицину от деградации. Но сам Андрей Иванович помнит и другую, не менее важную задачу, поставленную перед собой – перевод тюремной медицины из ведения МВД в ведение Минздрава. Эта задача все еще актуальна для Воробьёва-гражданина, ведь решение Совмина, которого он добился, «положили под сукно», и тюремная медицина так и не стала независимой. На церемонии вручения ему медали Уполномоченного по правам человека при Президенте РФ 7-го декабря 2012г, А.И.Воробьёв заявил: «…пока в России есть пытки, результатам следствия верить нельзя, а правосудие в стране отсутствует. Нашумевшее на весь мир «дело Магницкого» могло произойти только потому, что медицина тюрьмы подчинена тюрьме…».

К юбилею академика Андрея Ивановича Воробьёва его учениками и коллегами создан уникальный сайт,  посвящённый выдающейся медицинской, научной и общественной деятельности юбиляра. Здесь размещены его публикации, блистательные лекции, выступления и воспоминания.

При подготовке материала использована информация из открытых источников, а также сайта: http://aivorobiev.ru/